تصاب بها الحامل (¬١)، فإن خط سير الأعضاء التناسلية الظاهرة يترجح نحو الذكورة، وذلك بنمو البظر نموًّا كبيرًا حتى يشبه القضيب، ويلتحم الشفران الكبيران مما يجعلهما يشبهان كيس الصفن، ولكن هذا الكيس ليس فيه خصيتان.
ولهذا عندما تولد مثل هذه الأنثى، فإن الأهل يظنونها ذكرًا فينشئونها كذلك، فإذا جاءت مرحلة البلوغ ظهرت آثار الأنوثة، وعندئذ ينزعج الأهل ويذهبون بها إلى الأطباء، فيتبين الأمر، ويقوم الأطباء بتحويل أعضائها الظاهرة إلى ما عليه أعضاؤها الباطنة وهي أنثى.
٢ - الخنثى التي أصلها ذكر وظاهرها أنثى (Male Pseudo Hermaphrodite).
قد يكون الجنين ذكرًا على مستوى الصبغيات ومستوى الغدة التناسلية ولكن الجنين يولد بشكل أنثى في أعضائه الظاهرة. وهذه الحالات أندر من سابقتها (الخنثى التي أصلها أنثى وظاهرها ذكر) وترجع هذه الحالات النادرة إلى أحد الأسباب التالية:
أ- حالات تأنيث رَغم وجود الخُصْيَة (Testicular Feminization Syndrome):
وسبب هذه الحالات الوراثية المتنحية عبر كروموسوم Recessive X Linked أو السائدة Autosomal Dominant أن الأعضاء لا تتأثر بوجود هرمون الذكورة (التستوسترون) الذي تفرزه خُصْيَة الجنين، فتسير الأعضاء في خطها المرسوم عند عدم وجود التستوسترون لتكون أعضاء تناسلية أنثوية خارجية، ولكن الرحم غير موجود أو هو ضامر. ومما يزيد في عسر تشخيص مثل هذه الحالة أنه عند البلوغ تظهر علامات الأنثوية الثانوية إلا أنها لا تحيض.